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A fibrose cística é uma doença hereditária rara, crônica, progressiva e caracterizada pela produção de secreções espessas e viscosas que afetam diferentes órgãos, principalmente pulmões e pâncreas. Nos pulmões, por exemplo, o muco espesso começa a bloquear as pequenas vias aéreas levando ao desenvolvimento de inflamações e infecções bacterianas crônicas que causam danos permanentes, tornando a respiração difícil e reduzindo a capacidade de transferir oxigênio para o sangue.
O muco espesso é resultante da saída insuficiente de água das células epiteliais em virtude do mal funcionamento dos canais de cloro. Quando esses canais são formados por cópias defeituosas da proteína transportadora, os íons cloreto não saem em quantidade suficiente das células.
Sobre a fibrose cística e seu contexto,
o processo de saída dos íons cloreto do meio intracelular para o meio extracelular chama-se osmose e ocorre por meio de uma proteína permeável existente na membrana plasmática das células epiteliais.
a viscosidade normal do muco depende de células epiteliais com membranas plasmáticas capazes de permitir a passagem suficiente de íons cloreto para fora da célula.
a fibrose cística é uma doença relacionada ao processo de difusão de água e íons cloreto pela membrana plasmática das células epiteliais.
quando a proteína transportadora relacionada a ocorrência de fibrose cística é ativada por moléculas de ATP, a saída dos íons cloreto das células ocorre por transporte do tipo passivo.
os canais de cloro relacionados à ocorrência da fibrose cística estão localizados no complexo de Golgi e permitem a expulsão dos íons cloreto por meio do processo de exocitose.
O muco espesso característico da fibrose cística é causado pela saída insuficiente de água das células epiteliais, devido ao mau funcionamento dos canais de cloro.
Sendo assim, a viscosidade normal do muco depende de células epiteliais com membranas plasmáticas capazes de permitir a passagem suficiente de íons cloreto para fora da célula, para que a saída de água também seja suficiente, evitando que o muco fique espesso.
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